담관염의 정의와 원인
1. 담관염의 정의
담관염은 담관계통에 발생하는 급성 또는 만성의 염증질환을 말합니다. 일반적으로 말하는 담관염은 급성 담관염을 의미하며 심한 경우에는 혈압저하, 의식저하를 동반한 전신의 세균감염(패혈증)으로 사망할 수 있어 신속한 진단과 치료가 필요한 응급질환입니다. 배가 아프고(주로 우상복부에 통증), 춥고 떨리는 오한 증상과 고열이 나며, 눈과 피부색이 노랗게 변하는 황달이 담관염의 특징적인 증상입니다.
2. 담관염의 원인
1) 담관염의 발생기전
급성 담관염을 일으키기 위해서는 두 가지 조건이 필요합니다. 첫 번째로는 담즙의 흐름이 막히는 폐쇄(담관폐쇄)가 선행되어야 합니다.두 번째로는 담관폐쇄로 인해서 배출되지 못하고 정체되어 있는 담즙에 세균이 감염되어 급성 담관염이 발생하게 됩니다. 이것은 마치 고인 물이쉽게 썩는 것과 같은 이치입니다.
2) 담관 폐쇄의 원인
담관폐쇄를 일으키는 원인에는 담관에 발생한 담석, 악성종양 또는 양성종양, 담관의 양성협착, 기생충 등이 있습니다. 이중에서 가장 흔한 원인은 담관 결석(담석)입니다. 그 다음으로는 악성종양에 의한 것인데, 여기에는 췌장암, 담도암, 십이지장 유두부암, 그리고 전이성암 등이 있습니다.담관의 폐쇄를 일으키거나 담관에 염증을 유발하는 기생충에는 간디스토마, 거대 간흡충증 등이 있으며, 드물지만 회충이 장에서 담관으로 기어들어가서 담관폐쇄 및 담관염을 유발시키는 경우도 있습니다.
담관염(급성 담관염)의 치료법
1. 응급입원
급성 담관염은 패혈증으로 급속히 진행할 수 있기 때문에 즉각적인 치료가 필요한 응급 질환입니다. 따라서 급성 담관염이 의심되면 우선적으로입원치료를 해야 합니다.
2. 금식 및 수액주사
복통 및 구토, 소화불량 증상이 있으므로 식사는 중지하고, 탈수 및 신부전을 방지하기 위하여 충분한 수분공급을 위한 각종 수액제 주사가 필요하고, 세균감염에 대하여 항생제 주사가 필요합니다.
3. 담관 배액술
급성 담관염은 담관의 패쇄가 동반되어 있으므로 막혀있는 담즙이 흐를 수 있도록 담관 배액술을 시행해야 합니다. 담관 배액술의 방법으로는 내시경을 이용하는 십이지장에서 담관으로 배액관을 삽입하는 방법(내시경 담관 배액술)과 몸밖에서 간부위의 피부를 뚫고 간을 통해서 간내의 담관으로 배액관을 삽입하는 방법(경피적 담관 배액술)이 사용됩니다.
4. 담관 폐쇄의 원인 질환에 대한 진단 및 치료
이상의 치료로 환자분의 여러가지 증상이 모두 좋아져서 회복이 되어도 담관 패쇄를 일으킨 원인 질환을 완전히 치료하지 않으면 계속 재발하게 됩니다. 원인 질환을 진단하기 위해서는 복부 초음파검사, 복부 CT 혹은 MRI 촬영, 내시경 초음파검사, 췌담관 내시경검사 (ERCP) 등이 필요하고, 담석이나 종양 등의 원인질환에 대한 근본적인 치료가 반드시 뒤따라야 합니다.
1) 췌담관 내시경 치료법(ERCP)
급성 담관염의 각종 원인 질환을 내시경으로 치료하는 방법이 최근 널리 사용되고 있습니다. 내시경 치료시에는 전신 마취도 필요 없고 몸에칼을 대는 수술을 하지 않고도 담석 등의 원인 질환을 완전히 치료 할 수 있기 때문에 안전하면서도 효과적인 치료로 손꼽히고 있습니다.
2) 경피적 방사선 중제술을 이용한 치료법
(1) 경피적 담즙 배액술
피부를 통하여 직접 간 내부의 담관으로 튜브를 삽관하여 담즙을 배액합니다.
(2) 경피적 담관내시경 검사
간내 담석이나 십이지장 유두부로 꺼낼 수 없는 큰 담석을 피부를 통하여 직접 내시경을 삽입하여 치료할 수 있습니다.
일차성 경화성 담관염 (PSC)
이병의 정확한 원인은 밝혀져 있지 않으며, 매우 희귀한 질환입니다. 담관 전체에 만성적으로 염증이 진행되면서 담관이 딱딱하게 굳으면서 망가져서 결국 간경변이나 담관암으로 사망하게 되는 난치성 질환입니다.
1. 원인
1) 염증성 장질환과의 관련성
정확한 원인은 밝혀져 있지 않으나, 이 질환을 가진 환자의 75%에서 만성 염증성 장염으로 잘 알려져 있는 궤양성대장염이 같이 발생합니다. 또한 궤양성 대장염환자의 5% 정도에서 이 질환이 발생하여, 서로 연관성이 있음을 알 수 있습니다.
2) 유전적 배경
서양에서는 이 질환과 관련된 몇몇 유전학적 인자들이 밝혀져 있는데, 국내에서는 아직 연관된 유전자에 대한 보고가 없습니다.
3) 세균성 감염과의 연관성
일차성 경화성 담관염은 감염성 질환과 비슷한 담도 조영술 소견 및 간의 조직학적 변화를 보여 세균 감염과 그것에 취약한 유전적 소인이 같이 작용한다는 이론이 제기되고 있습니다. 그러나 이 질환에서 이차적 세균감염이 없는 경우에 항생제 치료에 효과적이지 않습니다.
2. 임상양상
여자보다는 남자에서 2배 더 많이 발생하고, 평균 연령은 25~45세 입니다. 주로는 황달 등의 담관염 증세가 나타나나, 무증상으로 발견되는 경우도 많습니다. 혈액검사에서 간기능 이상이 있거나, 궤양성대장염 선별검사를 통해 우연히 발견되기도 합니다. 그러나 증상이 없이도 환자는 간질환이 점점 진행하게 되어 결국에는 간경변증, 간문맥 고혈압 등의 합병증이 발생하게 됩니다. 일부에서는 수년 동안 정확한 진단을 받지 못하고, 원인불명의 간경변증으로 치료받는 경우도 있습니다.
증상으로는 체중감소, 피로감, 우상복부 통증과 소양감, 일시적인 황달 등이 나타날 수 있습니다. 심한 증상이 발생하면 병은 이미 상당히 진행된 것을 의미합니다. 발열, 오한, 우상복부 통증, 소양감, 황달 등의 급성 세균성 담관염과 비슷한 증상이 나타나기도 합니다. 대장질환의 증상이 없더라도, 궤양성대장염이 있는지 대장내시경과 직장 조직검사 등으로 반드시 확인해야 합니다.
3. 진단
1) 영상학적 진단
이 병은 담관조영술이라는 방사선과 검사로 진단하게 됩니다. 특히, 췌담관 내시경 검사(ERCP)가 가장 정확합니다. 이 검사에서 담관이 전체적으로 불규칙적인 협착과 확장을 특징적으로 보이는 경우, 다른 담관 질환이 없으면 일차성 경화성 담관염(PSC)으로 진단하게 됩니다. 최근에는 MRCP라는 특수한 MRI촬영이 진단에 많은 도움을 주고 있습니다.
2) 다른 질환과의 감별진단
담도조영술소견과 항 미토콘드리아 항체 음성의 결과를 통해 PSC를 일차성 담도성 간경변증과 구분할 수 있습니다. PSC는 특히 어린이에서는 만성 간염으로 나타나며, 원인미상의 간경변증으로도 나타날 수 있습니다. 수술 후 담도 협착이나 총담관 결석 등에 의한 이차성 경화성 담도염과 감별하기 위해서는 과거 간 담관 수술 유무 및 담석의 유무를 확인하는 것이 가장 중요합니다. 이외에도 비슷한 증상을 보이는 여러 질환과 구분해야 하는데, 일차성 담도성 간경변증, 허혈성 담관 손상, 선천적 담도 이상, AIDS로 인한 간담도 이상, 감염성 담도질환, 담도내 종양, histiocytosis X 등 과도 감별 진단을 해야 합니다.
4. 치료
1) 내과적 치료
만성적인 담즙정체와 소양증에 대한 대증적인 치료와 지용성 비타민을 투여합니다. corticosteroid, methtrexate, D-penicillamin과azathiprine등의 면역억제제는 그 효과가 입증되지 못한 상태이며, 현재 이들 약제의 병합요법이 연구 중에 있습니다. ursodeoxycholicacid(우루사)를 복용하면 간기능 수치의 이상이 좋아질 수 있으나, 질병의 진행, 합병증, 사망 등을 막지는 못합니다. 심한 담도 협착이나,담석 등이 문제가 되면 췌담관 내시경 치료(담관 확장술, 스텐트 삽입) 등을 시행할 수 있습니다.
2) 간이식
이 병을 근본적으로 치료할 수 있는 유일한 방법은 간이식 수술뿐으로 이 질환으로 간이식 수술 후 3년 생존률은 85%입니다. 그러나 언제간이식을 시행할 지 이식 시기를 결정 짓는 데는 아직 논란이 많이 있습니다. 문제는 간이식 시 10~36%까지 발견되는 담도암이며, 담도암이합병된 경우 1년 생존률은 30% 밖에 않됩니다. 조기에 간이식을 시행하는 것이 수술 위험도를 낮추고, 담도암의 발생을 막기 때문에 권고되고있습니다.
5. 예후
1) 담도암의 발생
담도암은 PSC환자의 약 10%에서 발생할 수 있으나, 이 질환으로 사망한 환자에서 부검을 한 결과 약30%에서 담도암이 발견됩니다.또한 간이식을 위해서 환자에서 떼어낸 간에서도 약10~20%에서 담도암이 발견됩니다. 그러나 이 질환을 앓고 있는 환자에서 합병증으로 발생하는담도암은 진단하기가 매우 어려워서 너무 늦게 발견되는 경우가 대부분입니다.
2) 예후
이 질환으로 진단된 후 평균 생존 기간은 10~12년입니다. 무증상 환자의 6년 추적관찰검사 결과를 보면, 약 70%의 환자에서 질병이진행되었고, 약 1/3환자에서 간부전이 관찰되었습니다. 많은 환자들이 수년간 아무런 증상도 없이 이 병에 걸린지 모르고 지내다가, 마지막에서야황달이 나타나고 간부전 및 담도암으로 사망하게 되는 경우도 있습니다.
